Waldenströmova makroglobulinemie

Varování

Publikace nespadá pod Ústav výpočetní techniky, ale pod Lékařskou fakultu. Oficiální stránka publikace je na webu muni.cz.

Autoři	BAĎUROVÁ Klára GREGOROVÁ Jana VLACHOVÁ Monika KREJČÍ Marta ŠEVČÍKOVÁ Sabina
Rok publikování	2021
Druh	Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj	Klinická onkologie
Fakulta / Pracoviště MU	Lékařská fakulta
Citace
www	https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2021-12-15-6-1/waldenstr-mova-makroglobulinemie/
Doi	https://doi.org/10.48095/ccko2021428
Klíčová slova	Waldenström macroglobulinemia; incidence; mutation; mikroRNA; prognosis
Popis	Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je hematoonkologické onemocnění patřící mezi monoklonální gamapatie – onemocnění, která jsou charakterizovaná přítomností monoklonálního imunoglobulinu v séru a/nebo v moči. Medián věku při diagnóze je 71 let. WM není agresivní onemocnění a pacienti s touto diagnózou přežívají několik let. Infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárními buňkami způsobuje různé obtíže vyplývající z anemického syndromu, zejména únavu. Dále se objevuje hepatomegalie, splenomegalie a lymfadenopatie. Může se vyskytovat hyperviskózní syndrom způsobený nadměrnou produkcí monoklonálního imunoglobulinu třídy M. U pacientů s WM je téměř vždy detekovatelná mutace v genu MYD88 a u přibližně třetiny pacientů mutace v genu pro CXCR4. Detekce mutace MYD88 je podstatná pro volbu vhodné terapeutické strategie, protože inhibitor Brutonovy tyrozinkinázy ibrutinib má největší účinek u pacientů s mutovaným MYD88 a wt CXCR4. Léčba je zahájena až při výskytu prvních příznaků. Cíl: Cílem práce je shrnout současné znalosti o tomto onemocnění, jeho diagnostiku, molekulární podstatu a léčbu.
Související projekty:	Analýza mikroprostředí kostní dřeně u extramedulárního relapsu mnohočetného myelomu